Étude dermatoglyphique des paumes des mongoliens et de leurs parents et germains

R. TURPIN et J. LEJEUNE

La Semaine des Hôpitaux de Paris, 29e année, n° 76, 14 décembre 1953.

• Introduction


• Présentation du matériel


• Technique d`analyse dermatoglyphique
• Etude de la disposition des crêtes papillaires de la partie distale de la paume de la main.
• Remarques.


• Les formations de l'eminence hypothenar


• La position du triradius axial
• Conclusion


• Le pli palmaire transverse


• Hérédité du pli palmaire transverse dans les familles de mongoliens


• Le diagnostic palmaire du mongolisme
• Valeur discriminative
• Discussion des résultats


• Conclusions


• Résumé


• Annexes
• Annexes

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Introduction

Les lignes de la main et les dessins formés par les crêtes papillaires du derme ont depuis longtemps été considérés comme caractérisant très précisément un individu. Depuis l'étude systématique des empreintes digitales, entreprise d'abord dans un but d'identification judiciaire, et adaptée ensuite à la recherche médicale, le domaine de l'investigation s'est étendu à la paume des mains et à la plante des pieds.

Il est curieux de constater que la description rigoureuse des formations anatomiques superficielles du derme (dermatoglyphes) n'ait obtenu l'audience du milieu scientifique, et plus particulièrement des anthropologues et des généticiens, que depuis le début du vingtième siècle. En effet, la détermination précoce de ces formations (elles sont déjà décelables sur un foetus de quatre mois), leur constance au cours de la vie de l'individu, leur exacte spécificité, et la relative facilité de leur analyse, confèrent aux dermatoglyphes une particulière valeur dans l'étude de la transmission héréditaire des caractères morphologiques.

Aussi bien, de multiples malformations des mains étant dès longtemps signalées dans le mongolisme, de nombreux auteurs ont-ils tenté d'aborder, par ce biais, le problème étiologique posé par cette affection.

Dans le présent travail nous nous sommes attachés tout d'abord à décrire les types de formations palmaires se rencontrant très fréquemment chez les individus mongoliens et très rarement chez les individus normaux.

De la comparaison des fréquences observées il est possible de conclure que chacune de ces formations et des combinaisons qu'elles peuvent présenter entre elles, possède une valeur séméiologique particulière, et, partant, la possibilité et l'exactitude d'un diagnostic purement dermatoglyphique du mongolisme, peuvent être envisagées.

Comme on le verra dans la suite de ces pages, quatre dispositions anatomiques ont été reconnues pour typiques du mongolisme.

Ce sont, considérées par rapport à l'axe de la main :

L'orientation horizontale des crêtes papillaires de la partie distale de la main (constatation dont H. Cummins (1) fit état dès 1939).

Les formations de l'éminence hypothénar, dont N. Ford (2) montra en 1940 la grande fréquence chez les mongoliens.

La surélévation du triradius axial, signalée par H. Cummins (1) et biométriquement étudiée par L. S. Penrose (3) en 1949, ce dernier auteur mesurant la valeur de l'angle théorique atd formé par deux lignes joignant le triradius axial aux triradius a et d.

Le pli palmaire transverse et ses formes de transition, étudiés par de nombreux auteurs, tels que F. G. Crookshank (1931), Rittmeister (5) (1930), Portius (4) (1937) et l'un de nous avec G. Bernyer et C. Tessier (8) (1947).

Nous présentons dans ce mémoire les résultats de notre étude de ces formations et de leurs associations, non seulement chez les mongoliens et les sujets normaux, mais aussi chez leurs parents (pères et mères) et leurs germains (frères et soeurs), pour évaluer l'incidence familiale des stigmates palmaires de la série mongolienne.

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Présentation du matériel

Les empreintes analysées dans ce travail ont été relevées (par simple impression à l'encre d'imprimerie) au Laboratoire de Génétique de l'Hôpital Saint-Louis.

Elles se répartissent de la façon suivante :

Mongoliens : 93 sujets.

Membres des familles dans lesquelles est né un enfant mongolien : 246 sujets comprenant 86 mères ; 61 pères ; 49 frères ; 50 soeurs.

(Malgré la consultation générale systématique des familles, il n'a pas été possible de les examiner en totalité).

D'autre part, pour obtenir un élément de comparaison, 368 sujets, tant hommes que femmes, ont été choisis au hasard dans la population parisienne.

Enfin, pour éliminer l'influence possible du sexe sur les caractères morphologiques envisagés, un second échantillon-témoin de 400 individus répartis selon le sexe (200 hommes et 200 femmes) a été examiné selon une technique identique.

Au total, deux mille deux cent quatorze paumes ont été complètement analysées.

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Technique d`analyse dermatoglyphique

Ainsi que nous l'avons indiqué précédemment, notre propos étant d'étudier les caractéristiques de la main des mongoliens, nous avons été amenés à pratiquer une classification des formations palmaires portant sur quatre ordres de faits distincts :

1° l'arrangement des crêtes papillaires de la partie distale de la main ;

2° les formations de l'éminence hypothénar ;

3° la position du triradius axial ;

4° le pli palmaire transverse.

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Etude de la disposition des crêtes papillaires de la partie distale de la paume de la main.

Nous avons utilisé la nomenclature communément admise : une lettre est assignée à chacun des triradius sous-digitaux (a pour l'index ; b pour le médius ; c pour l'annulaire ; d pour l'auriculaire) et un numéro conventionnel indique la partie de la main vers laquelle se dirige la ligne t inférieure issue de ce triradius.

Les deux exemples ci-dessus feront voir la signification de ce mode de description.

On constate dès la simple inspection que, dans l'ensemble, les crêtes papillaires de la main n° 1 sont orientées obliquement vers le bord cubital de la main. La formule décrivant cette disposition s'écrit : a3 b5 c5 d7.

Au contraire, l'examen de la main n° 2 révèle un arrangement quasi horizontal des crêtes et sa formule s'écrit : a4 b7 c9 d11.

Pour décrire numériquement cette orientation globale des crêtes, nous avons fait choix d'un indice donnant de façon précise et rapide le degré de leur transversalité, et avons utilisé le total numérique des coefficients directionnels affectés à chacun des triradius (1).

(1) Dans les cas où le triradius sous-digital, correspondant au quatrième doigt (triradius c) est absent ou présente l'une des formes connues sous la dénomination X ou x, la valeur propre de l'intervalle (= 8) a été prise pour valeur du coeffi-cient directionnel (Fig. 3).

Avec cette convention, la main n° 1 s'écrit :

3 + 5 + 5 + 7 = 20

et la main n° 2 s'écrit : 4 + 7 + 9 + 11 = 31.

Les variations de cet indice se sont trouvées en bon accord avec les variations anatomiques constatées, et il est possible de résumer nos observations par les tableaux I, II et III, correspondant respectivement aux mongoliens, à leurs parents et frères et soeurs, et aux sujets témoins.

Dans la présentation de nos résultats, il nous a paru préférable de ne pas séparer les sexes, car contrairement au cas bien connu des empreintes digitales, la disposition des crêtes ne semble guère être influencée par le sexe de l'individu ; on en jugera par l'étude des 400 sujets témoins (200 hommes + 200 femmes) (fig. 4).

On voit que les moyennes et les variances sont rigoureusement comparables dans les deux sexes (compte-tenu des variations dues au simple échantillonnage), pour les mains identiques ;

Comme d'autre part, l'allure générale des histogrammes est très sensiblement la même dans les deux sexes, et que les coefficients de corrélation entre main droite et main gauche présentent des valeurs tout à fait comparables (r = 0,585 ± 0,047 pour les hommes ; contre r = 0,638 ± 0,042 pour les femmes) aucune différence sexuelle notable ne peut être mise en évidence.

Nous comparerons donc maintenant les répartitions de fréquence des différentes valeurs de l'indice chez les mongoliens d'une part, et chez les sujets qui leur sont apparentés d'autre part, en conservant comme échantillon témoin, l'ensemble des 768 sujets de référence (fig. 5).

Les histogrammes suivants résument nos observations :

On trouvera dans le tableau suivant les valeurs moyen-nes de l'indice peur chaque groupe de sujets.

De l'étude de ces tableaux, découlent trois constata-tions :

1° Chez tous les sujets, la main droite est en moyenne affectée d'un indice plus fort que la main gauche. La différence constatée est très significative. Cette dissymétrie présente une valeur constante dans fautes les catégories de sujets examinés (mongoliens mis à part).

2° Aucune différence ne peut être mise en évidence, entre l'échantillon témoin et l'échantillon de sujets apparentés à des mongoliens, les moyennes et les variances étant statistiquement comparables pour des mains identiques, et l'allure générale des histogrammes des fréquences étant très analogue dans les deux cas.

Il est à noter qu'à l'intérieur de l'échantillon familial, les fluctuations observes sont elles aussi non significatives (pour un seuil de 1 pour cent).

3° L'échantillon de sujets mongoliens diffère considérablement des deux autres.

En effet :

a) la dissymétrie entre la main droite et la main gauche ne s'y observe qu'à un degré insignifiant ;

b) les valeurs moyennes de l'indice sont significativement beaucoup plus élevées que chez les autres sujets, et ceci dans les deux mains ;

c) les variances sont très significativement inférieures à celles correspondant aux autres échantillons.

On peut donc conclure quant à l'orientation des crêtes papillaires de la partie distale de la main, que les mongoliens ont une variabilité très inférieure à celle des individus non-mongoliens et qu'ils se répartissent auteur d'une moyenne beaucoup plus élevée, tandis que la variabilité qu'ils présentent entre les deux mains est, elle aussi, très inférieure à celle des autres sujets.

Pour tenir compte de ces observations, nous avons calculé un indice moyen pour chaque individu, en faisant la moyenne arithmétique des valeurs droites et gauches de l'indice, et en arrondissant les valeurs fractionnaires Í la valeur entière immédiatement supérieure (ce dernier regroupement s'étant révélé indispensable pour obtenir des classes d'effectifs suffisants) (fig. 6).

Les distributions de fréquence, représentées par des histogrammes, sont tout à fait comparables pour les sujets témoins et les sujets apparents à des mongoliens :

Témoins : moyenne = 26,9 ± 0,12, Variance = 11,46

Familles : moyenne = 26,69 ± 0,22. Variance = 12,51

Au contraire la distribution de fréquence chez les mongoliens possède une allure générale totalement dif-férente des deux autres, dont elle diffère significativement, tant par la moyenne générale qu'elle accepte (30,65 contre 26,9), que par sa variance très réduite (4,7 contre 11,46 et 12,51).

N° 1 : 3 + 5 + 5 + 7 = 20

N° 2 : 4 + 7 + 9 + 11 = 31

fig. 3.

Fig. 4. - Répartition de l'indice selon le sexe.

Fig. 5. - Variations de l'indice selon le type des sujets.

Fig. 6. - Comparaison des répartitions de l'indice moyen, selon le type des sujets.

Valeur discriminative de l'indice. En assimilant les trois distributions de fréquence à des courbes normales de moyennes et de variances égales aux chiffres observés, on pourrait calculer que le point d'intersection des courbes, mongoliens et non-mongoliens, se situerait à une valeur de l'indice = 30,68.

Cependant, étant donnée l'allure manifestement non-normale des courbes, et vu le regroupement auquel nous avons eu recours, il ne semble pas qu'un test mathématique très précis soit ici indispensable.

En conséquence, nous fixerons la valeur-seuil à 31, estimation qui nous permet de classer correctement 75 pour cent des sujets mongoliens et 81 pour cent des sujets non-mongoliens. Il est facile de constater que le choix de toute autre valeur discriminative entraînerait un pourcentage plus élevé de sujets mal classés.

Nous en concluerons que tout sujet présentant une disposition des crêtes papillaires de la partie distale de la main, correspondant à un indice égal ou supérieur à 31, est porteur de l'un des signes de la série mongolienne.

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Remarques.

Avant de passer à l'étude des autres formations palmaires, il nous semble utile de faire encore deux remarques.

a) Symétrie.

La ressemblance exagérée entre la main droite et la main gauche a été souvent mise en évidence chez les mongoliens.

Notre indice permet d'estimer rapidement le degré de cette symétrie :

En effet les sujets présentant une disposition des crêtes papillaires rigoureusement homologue dans les deux mains, se répartissent de la façon suivante :

Fréquence des sujets dont les deux mains sont strictement symétriques.

Les mongoliens ont donc une tendance très exagérée à la symétrie, tandis que leurs familles ne se distinguent point sous ce rapport des sujets témoins. Aucune différence selon le sexe ne peut être mise en évidence.

b) Fréquence de la ligne d11

Cette disposition qui joue un rôle important dans l'évaluation de notre indice, est particulièrement fréquente chez les mongoliens.

Fréquence des mains présentant une ligne d11.

Mongoliens : 0,815 ± 0,031

Familles : 0,379 ± 0,024

Témoins : 0,345 ± 0,014

De même les fréquences des lignes a5 ; b7 ; c9 sont particulièrement élevées chez les mongoliens (Cf. H. Cummins) et c'est de l'ensemble de ces faits que tient compte l'indice d'horizontalité utilisé dans le présent travail

FIG. 7. - Indice 3 + 5 + 5 + 7 = 20. triradius = t. Boucle radiale

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Les formations de l'eminence hypothenar

Notre propos n'étant pas une étude descriptive systématique de la main, mais une mise en évidence des différences morphologiques existant entre sujets mongoliens et sujets normaux, nous avons été amenés à simplifier quelque peu la nomenclature habituelle.

Les formations hypothénariennes ont en effet été divisées en deux groupes seulement suivant leur orientation par rapport à l'axe de la main.

a) Boucle radiale. Formation siégeant sur l'éminence hypothénar ayant sa convexité tournée vers le bord cubital de la main, et se dirigeant vers son bord radial (fig. 7).

b) Boucle cubitale. Formation siégeant sur l'éminence hypothénar ayant sa convexité tournée vers le bord radial de la main et se dirigeant vers son bord cubital (fig. 8).

Remarques :

1) Nous avons rangé systématiquement sous la rubrique boucle cubitale, toutes les formations tourbillonnaires ne se dirigeant pas vers le bord radial de la main.

2) Dans les cas rares où l'on observe la présence simultanée d'une boucle cubitale et d'une boucle radiale, l'ensemble de la formation a été relevé en tant que boucle radiale.

3) Enfin, les formations décrites habituellement sous le nom d'arches hypothénariennes n'ont pas été relevées, car elles semblent être la seule conséquence de la surélévation du triradius axial, et ne justifient donc point une description particulière.

L'analyse de ce tableau de fréquence permet les conclusions suivantes :

1° Dans les deux sexes, la fréquence des boucles radiales est significativement plus élevée à droite qu'à gauche (chi carré = 4,57 pour un degré de liberté). Le phénomène contraire se rencontre pour les boucles cubitales (plus grande fréquence à gauche) mais la différence observée n'est pas significative.

2° La fréquence totale des boucles radiales est plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Quoique fort suggestive (0,231 pour les hommes contre 0,268 pour les femmes) cette différence n'est cependant pas significative, pour la taille de notre échantillon. (chi carré = 2,57 pour un degré de liberté)

3° L'échantillon familial présente, par rapport à l'échantillon témoin, un excès de boucles radiales et un défaut de boucles cubitales, la fréquence globale des deux formations restant comparable dans les deux cas. La comparaison avec l'échantillon témoin total, donne un chi carré de 2,64 pour un degré de liberté ; la différence n'est donc pas significative. Nous remarquerons que si nous éliminons l'influence du sexe en utilisant exclusivement la fraction classée selon le sexe de notre échantillon témoin, le chi carré s'abaisse à 0,61, ce qui permet d'affirmer que, compte tenu du sexe, aucune différence notable n'existe entre les sujets témoins et les sujets apparentés à des mongoliens.

En définitive, une étude précise de la répartition selon le sexe et selon la droite ou la gauche, nécessiterait un échantillonnage de quelque dix mille mains, mais, nous avons déjà insisté sur ce point, notre propos se réduisant à une étude comparative des sujets mongoliens et non-mongoliens, il est possible d'utiliser nos résultats en les résumant de la façon suivante :

a) les mongoliens présentent des formations hypothénariennes avec une fréquence significativement plus élevée que les sujets non-mongoliens :

b) Qualitativement, la constatation essentielle est l'absence totale de formations du type boucle radiale dans la main des mongoliens, toutes les formations présentées par ces derniers étant du type cubital.

La fréquence totale de cette formation (boucle cubitale) passe de 11 pour cent chez les non-mongoliens à 50 pour cent chez ces derniers.

Cette constatation nous permettra d'établir la règle suivante : tout sujet présentant une boucle du type cubital sera considéré comme porteur d'un des signes de la série mongolienne ; au contraire, tout sujet porteur d'une boucle du type radial sera réputé non-mongolien.

Remarque. Si nous nous intéressons à la seule formation boucle cubitale, il nous est possible d'estimer la fréquence des individus porteurs de cette formation dans les deux mains, par rapport à tous les individus porteurs. Nous obtenons le tableau suivant :

Ici encore la tendance à la bilatéralité est très exagérée chez les mongoliens (leurs parents et germains ne se différenciant pas des individus témoins) et les écarts observés sont significatifs.

FIG. 8. - Indice = 2 + 6 + 7 + 10 = 25. triradius = t'. Boucle cubitale.

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La position du triradius axial

Pour l'étude de cette formation, nous avons utilisé la nomenclature classique (1) :

(1) La nomenclature t, t' et t" a été retenue par nous en raison de sa simplicité, et l'on verra par la suite qu'elle permet une discrimination suffisante pour le but que nous nous som-mes assigné. Cependant cette évaluation de la hauteur du trira-dius axial restant assez sommaire, il est vraisemblable qu'une méthode plus fine pourra être appliquée, après développement des recherches, très précises, entreprises par L. S. PENROSE sur ce point particulier (3).

a) Le triradius en position inférieure (la plus fréquente) est symbolisé par le sigle t (fig. 1, 2, 7).

b) Le triradius axial en position franchement médio-palmaire est désigné par le sigle t" (fig. 9).

c) La position intermédiaire est désignée par t' (fig. 8). Les positions t et t' sont relativement faciles à caractériser, mais il est indispensable de disposer d'un critère précis de la position t". Nous avons, dans les cas douteux, dénombré les crêtes papillaires séparant le triradius axial du pli de flexion inférieur de la main (ce dernier étant supposé rectiligne), et avons admis une valeur limite de dix crêtes. Nous remarquerons d'ailleurs que ce maximum est très rarement atteint, et que le diagnostic de position est le plus souvent évident.

Les résultats de l'enquête sont donnés dans le tableau suivant :

De ce tableau de répartition, nous pouvons tirer les informations suivantes, les calculs intéressant tous les sujets examinés sauf les 93 mongoliens.

1° La position t est légèrement plus fréquente à droite qu'à gauche (0,728 ± 0,013 à droite et 0,702 ± 0,014 à gauche), mais la différence n'est pas significative.

2° La position t' est plus fréquente à gauche qu'à droite (0,207 ± 0,012 à D. et 0,235 ± 0,014 à G.) mais la différence n'est pas significative.

3° La position t' est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (0,247 ± 0,016 pour les femmes contre 0,197 ± 0,015 pour les hommes). La différence observée est significative, la statistique du chi carré égale 4,59 pour un degré de liberté.

4° La position t" semble également répartie selon le sexe et selon la droite et la gauche, aucun écart significatif n'étant enregistré dans la comparaison des fréquences.

5° Enfin, la position t' est extrêmement rare chez les mongoliens (0,011 ± 0,07) alors qu'elle se rencontre fréquemment dans la population non-mongolienne.

Nous considérerons donc que, d'un point de vue strictement diagnostique, la position t' ne peut être considérée comme un signe mineur de transition.

Comme d'autre part, la fréquence de la position t" semble peu influencée par le sexe, nous sommes autorisés à utiliser globalement nos échantillons, et, avec cette simplification, nos résultats peuvent se présenter de la façon suivante :

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Conclusion

a) Les mongoliens présentent la disposition t" avec une fréquence extrêmement élevée, tandis que cette particularité est très rare chez les sujets non-mongoliens (les sujets apparentés à des mongoliens ne se distinguent pas sous ce rapport de la population témoin).

La surélévation du triradius axial en position t" peut donc être considérée comme un signe palmoscopique majeur de la série mongolienne.

b) Il est à remarquer que les mères de mongoliens présentent la formation t" avec une fréquence supérieure à celle de la population témoin (0,10 ± 0,048). D'autre part, les femmes de notre échantillon témoin, présentent elles aussi une augmentation de fréquence par rapport aux hommes (0,073 ± 0,013 contre 0,0625 ± 0,012).

Cependant, cette formation restant extrêmement rare, ces trois différences ne peuvent être considérées comme significatives.

Il existe peut-être une différence sexuelle dans la répartition de cette formation, mais elle est trop faible pour pouvoir être affirmée sur un échantillon de la taille du nôtre : enfin, la répartition, selon le sexe, de cette formation, pourra être étudiée secondairement chez les mongoliens eux-mêmes.

c) Symétrie. Le rapport entre le nombre des sujets présentant la disposition t" dans les deux mains à ce-lui de tous les sujets porteurs, révèle encore une ten-dance excessive à la bilatéralité chez les mongoliens.

Témoins : 0,415 ± 0,061

Familles : 0,278 ± 0,093

Mongoliens : 0,786 ± 0,047

La différence observée entre témoins et mongoliens est très significative. Celle observée entre apparentés à un mongolien et témoins n'est pas significative.

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Le pli palmaire transverse

Ce signe est le plus anciennement connu des stigmates palmaires de la maladie mongolienne ; il en est aussi la particularité la plus fréquente et la plus pathognomonique.

Dans la présente étude, à l'instar des différents auteurs, nous avons relevé sous le titre de pli palmaire transverse, la ligne simienne (simian line) et ses formes de transition.

a) La ligne simienne (ainsi appelée à cause de sa fréquence dans la main de certains singes) est constituée par la coalescence des deux plis de flexion de la main (cf. main n° 5 : fig. 9).

b) Les formes de transition. Nous rangerons sous cette rubrique les dispositions qui, sans reproduire exactement la formation du type simien, sont cependant caractéristiques, par le fait qu'elles séparent de façon bien tranchée la partie distale de la main de sa partie proximale (cf. main n° 6 : fig. 10).

Dans la suite de cette étude, nous ne ferons pas de distinction entre la ligne simienne et ses formes de transition, car ces différentes dispositions semblent posséder la même valeur diagnostique.

Nous rapporterons ci-dessous les résultats de notre étude :

Ce tableau révèle deux phénomènes distincts :

1 ° la fréquence du pli palmaire transverse est extrêmement élevée chez les mongoliens, ce qui confirme la haute valeur diagnostique communément accordée à ce signe.

2° Les parents et germains présentent eux aussi ce signe avec une fréquence supérieure à celle des individus témoins, comme l'avait déjà signalé l'un de nous en 1947 avec G. Bernyer et C. Tessier (8).

FIG. 9. - Main n° 5 (main type de mongolien). Indice = 5 + 7 + 9 + 11 = 32. triradius = t'' Boucle cubitale. Pli palmaire transverse (Ligne simienne).

FIG. 10. - Main n° 6. Indice = 4 + 7 + 7 + 11 = 29. triradius = t. Boucle radiale. Pli transverse (forme de transition).

Cette différence statistique peut se tester de plusieurs façons :

a) Si nous considérons la seule main gauche, nous relevons : 10 plis transverses sur 768 mains chez les sujets témoins, contre 15 plis transverses sur 246 mains pour les parents et germains de mongoliens.

La différence est hautement significative.

b) Si nous considérons la seule main gauche, nous trouvons 6 plis transverses sur 768 mains chez les sujets témoins contre 23 sur 246 chez les parents et germains de mongoliens.

Le test du chi carré révèle une différence hautement significative.

Cependant, pour plus de rigueur, et pour éliminer l'influence d'une corrélation possible entre les deux mains, nous classerons les sujets selon qu'ils sont porteurs ou non d'un pli palmaire transverse sans faire de distinction entre sujets porteurs du signe à une main seulement ou aux deux. Soit 13 sujets porteurs sur 768 chez les témoins contre 27 sur 246 chez les sujets apparentés à un mongolien.

La statistique du chi carré révèle une différence hautement significative.

Enfin, il est à remarquer que les 38 plis transverses dénombrés chez les parents et germains de mongoliens, sont répartis sur 27 sujets tandis que les 15 dénombrés chez les témoins sont répartis sur 13 sujets. Autrement dit, le rapport entre le nombre de plis transverses et le nombre de sujets porteurs est de 1,41 pour les parents et germains de mongoliens, contre 1,15 chez les sujets témoins.

Bien que cette différence porte sur un échantillon trop restreint pour être significative, cette tendance à la bi-latéralité d'un stigmate aussi peu fréquent nous a sem-blé digne d'être signalée.

Fig. 11. cf annexe

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Hérédité du pli palmaire transverse dans les familles de mongoliens

Pour étudier la transmission héréditaire du pli palmaire transverse, il nous semble suffisant, sans décrire chaque arbre généalogique, de considérer les résultats totaux.

De notre échantillon de parents, il est possible d'isoler 16 couples dans lesquels l'un au moins des parents est porteur d'un pli palmaire transverse. La descendance de ces 16 couples a été la suivante :

- 16 mongoliens, dont 15 porteurs d'un pli palmaire transverse ;

- 15 enfants normaux, dont 5 porteurs d'un pli palmaire transverse.

Le calcul montre que les mongoliens issus de parents dont l'un au moins est affecté, sont plus souvent porteurs de ce signe que les mongoliens issus de parents non affectés, mais la différence n'est pas significative.

Au contraire, si au lieu de dénombrer les sujets porteurs ou non porteurs, nous considérons le nombre total de plis transverses recencés, nous obtenons le tableau de contingence suivant :

La statistique du chi carré (correction de Yates) révèle une augmentation significative de la tendance à la bilatéralité du pli transverse chez les mongoliens issus de parents porteurs de cette formation.

Il est dès lors possible de conclure :

a) Le pli palmaire transverse se retrouve chez les parents et germains de mongoliens avec une fréquence significativement supérieure à celle relevée chez les sujets témoins (8).

b) Par contre la présence de ce signe chez l'un des parents entraîne une augmentation significative de la tendance à la bilatéralité de ce stigmate chez les mongoliens issus d'un tel couple. Le même phénomène ne peut être mis en évidence chez les enfants non-mongoliens issus d'une telle union.

Pour illustrer cette influence du type de la main des parents sur celui de la main de leurs descendants, nous. citerons une famille particulièrement remarquable.

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Le diagnostic palmaire du mongolisme

Dans les lignes précédentes, nous nous sommes attachés à décrire séparément chacun des caractères morphologiques permettant de différencier une main de mongolien de celle d'un individu normal. L'étude des différentes associations que ces signes peuvent présenter entre eux nous permettra d'établir une sorte de portrait-type de la main des mongoliens et de caractériser par un coefficient le degré de ressemblance qu'une main donnée peut avoir avec ce portrait schématique.

En premier lieu, sans tenir compte de la présence ou de l'absence du pli palmaire transverse, les fréquences totales des différentes associations possibles s'ordonnent ainsi :

Il ressort de ces chiffres que, sous cet aspect, les parents et germains de mongoliens diffèrent fort peu des individus témoins ; au contraire, les mongoliens montrent une tendance très marquée à l'association de ces différents signes, ce qui est d'ailleurs un corollaire nécessaire de la fréquence élémentaire élevée de chacun de ceux-ci.

Nous verrons par la suite que l'introduction du pli palmaire dans ce dénombrement accentue encore cette tendance à l'association.

Il est donc logique de considérer que le portrait le plus accompli d'une main mongolienne se formule de la façon suivante (avec la notation conventionnelle que nous avons déjà décrite).

Indice. = 31 (ou plus) + t" 4- Bc + pli transverse. (cf. main n° 5 : fig. 9).

Comme l'étude systématique de l'association des différents facteurs (selon qu'ils siègent à droite ou à gauche, sont unilatéraux ou symétriques, et selon qu'ils sont identiques ou différents dans les deux mains) entraînerait l'utilisation de 361 classes, nous avons simplement reporté dans les tableaux les résultats observés (cf en fin de l'article, tableaux IV, V, VI, VII, VIII).

Il est en effet évident qu'un classement de 93 individus selon 361 catégories n'a absolument aucune signification.

Pour pallier cet inconvénient, nous avons adopté une notation empirique permettant d'assigner à chaque individu un chiffre correspondant aux différents signes de la série mongolienne, qu'il peut présenter dans ses deux mains.

En tenant compte de la fréquence différentielle des stigmates analysés, chez les mongoliens et les sujets témoins, nous avons attribué la valeur + 1 à la disposition horizontale des crêtes papillaires de la partie distale de la main (Indice égal ou supérieur à 31) :

- la valeur + 1 à la disposition : boucle cubitale ;

- la valeur + 2 à la formation t" ;

- la valeur + 4 au pli palmaire transverse ;

- la valeur - 2 ayant été attribuée à la formation Boucle Radiale.

Avec cette notation on voit qu'un individu porteur de deux boucles radiales (une à chaque main) sans aucun des autres signes analysés, sera affecté au coefficient - 4.

Au contraire un individu dont les deux mains sont semblables au portrait-type que nous avons indiqué précédemment sera affecté au coefficient 16, valeur maximum qu'il soit possible d'attendre.

Les résultats observés sont résumés par les histogrammes suivants, dans lesquels les différentes valeurs possibles ont été groupées deux par deux (pour obtenir des classes d'effectifs suffisants) sauf pour les valeurs négatives qui ont été présentées ensemble (fig. 12).

L'examen du premier de ces histogrammes (comparaison des fréquences chez les hommes et les femmes) permet de retrouver les légères différences déjà signalées au cours de cet article ; mais ces variations demeurant largement inférieures à la simple erreur d'échantillonnage, nous sommes autorisés à présenter les sujets tous ensemble, sans discrimination du sexe.

Ce regroupement se trouve réalisé dans le second histogramme (fig. 13).

Fig. 12.

Fig. 13.

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Valeur discriminative

Dès la simple inspection, il est évident que la valeur limite permettant une discrimination entre mongoliens et non mongoliens se situe entre 4 et 5 ; en effet, si nous réputons mongolien tout individu affecté d'un coefficient égal ou supérieur à 5, et non mongolien tout individu présentant un coefficient inférieur ou égal à 4, l'erreur de classement (pourcentage de sujets mal classés) est inférieure à 5 pour cent tant du côté des mongoliens que de celui des individus témoins.

Il est facile de s'assurer que toute autre valeur discriminative donnerait un pourcentage plus élevé de sujets mal classés.

Comme il existe des mongoliens dont la main ne peut être différenciée de celle des individus normaux par aucun caractère dermatoglyphique, il paraît inutile de calculer une formule discriminante qui ne pourrait apporter qu'une augmentation forcément très restreinte de la précision diagnostique.

Autrement dit, nous pouvons estimer que ce diagnostic palmoscopique du mongolisme, par la technique que nous venons d'exposer, offre une sécurité de 95 pour cent.

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Discussion des résultats

a) Si l'on compare l'échantillon familial à l'échantillon témoin, l'on remarque que la fréquence des sujets classés " mongoliens " (d'après nos critères dermatoglyphiques) est plus élevée dans le premier cas que dans le second.

Soit : 0,086 contre 0,047.

Bien que suggestive cette différence n'est pas statistiquement significative.

b) Si, au lieu d'examiner les deux mains, nous recensons tous les sujets dont l'une des mains au moins présente un coefficient égal ou supérieur à 5, nous trouvons 16 sujets sur 246 pour l'échantillon familial, contre 6 sujets sur 768 pour l'échantillon témoin.

Cette différence est hautement significative.

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Conclusions

1) L'établissement d'un coefficient empirique exprimant le degré de similitude entre une main donnée et le portrait type d'une main mongolienne, permet une discrimination palmoscopique entre sujets mongoliens et sujets non mongoliens, l'erreur probable affectant ce classement étant inférieure à 5 pour cent.

2) L'étude de la répartition de ce coefficient chez les parents et germains de mongoliens et chez les sujets témoins, permet d'affirmer à nouveau mais avec une précision accrue qu'il existe dans les familles entachées de mongolisme, une augmentation significative du nombre des individus dont l'une des mains au moins peut être considérée comme étant du type mongolien.

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Résumé

Le propos de ce travail est l'étude comparative des dermatoglyphes chez les mongoliens et leur famille d'une part et chez les sujets témoins d'autre part. Deux mille deux cent quatorze paumes ont été analysées selon une technique spéciale.

Précision du diagnostic palmoscopique du mongolisme.

La technique d'analyse fondée sur l'étude de la disposition des crêtes papillaires de la partie distale de la main ; des formations de l'éminence hypothénar ; de la position du triradius axial ; et du pli palmaire transverse, permet d'accorder une valeur spécifique à chacun de ces signes et d'établir un coefficient exprimant le degré de ressemblance existant entre les mains du sujet examiné et le portrait-type des mains de mongoliens.

Les valeurs de ce coefficient s'échelonnent de - 4 (sujet certainement normal) à + 16 (sujet certainement mongolien).

La répartition de fréquence des différentes valeurs de ce coefficient, permet d'établir une discrimination affectée d'une erreur inférieure à 5 pour cent.

D'autre part, l'étude sélective puis combinatoire de chacun de ces signes, confirme la notion d'une symétrie exagérée entre les deux mains chez les mongoliens ; le développement de ces derniers paraissant très strictement déterminé.

Incidence familiale des stigmates de la série mongolienne (9)

a) Pli palmaire transverse. Ainsi que le signalait l'un de nous en 1947 (8), la fréquence du pli palmaire tranverse est significativement plus élevée chez les parents et germains de mongoliens que dans la population témoin.

Il est à noter que les mères sont plus fréquemment porteuses de ce stigmate que les autres membres des familles dans lesquelles est né un enfant mongolien ;

. D'autre part. les mongoliens dont l'un des parents est porteur d'un pli palmaire transverse, présentent cette formation avec une tendance à la bilatéralité signiflcativement plus élevée que l'ensemble des sujets mongoliens examinés dans cette enquête.

b) Formation de l'éminence hypothénar. Les mongoliens pré-sentent des formations hypothénariennes avec une fréquence très accrue par rapport Í la population témoin. Toutes les figures rencontrées chez eux sont du type cubital à l'exclusion de toute formation de type radial.

Au contraire il est à remarquer que les membres des familles entachées de mongolisme, présentent une augmentation de la fréquence des boucles du type radial, quoique la fréquence totale des formations radiales et cubitales, soit rigoureusement comparable à celle enregistrée parmi la population témoin.

c) La surélévation du triradius axial, très souvent présente dans le mongolisme, a été rencontrée avec une fréquence accrue chez les mères de mongoliens. Une telle observation n'a pu être faite parmi les autres membres de la famille.

d) La disposition transversale des crêtes papillaires de la partie distale de la main, quoique très remarquable chez les mongoliens ne présente pas de variations significatives chez leurs parents et germains.

e) La combinaison des différents signes, étudiée par un coefficient empirique, permet d'affirmer qu'il existe parmi les parents et germains de mongoliens, des sujets porteurs de mains " mongoliennes ", et ceci, avec une fréquence significativement plus élevée que dans la population témoin.

Tableau 1

Tableau 2

Tableau 3

Tableau 4

Tableau 5

Tableau 6

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Bibliographie

(1) CUMMINS H. (1936). - Dermatoglyphic stigmata in Mongolian idiocy. Anat. Rec., vol. 64 (Suppl. 2), p. 11. - (1939). - Dermatoglyphic stigmata in mongoloïd imbeciles. Anat. Rec., 73, 407. - (1950). - En collaboration avec Ph. CAROLYNN TALLEY et R. V. PLATOU. - Palmar dermatoglyphics in Mongolism. Pediatrics, february 1950.

(2) FORD N. (1940). - Evidence of disturbance of growth in mongoloid childrin during their early fœtal development and a comparison in this respect with their parents and siblings. Communicated to American Psychiatrie Association Annual Meeting (Unpublished).

(3) PENROSE L. S. (1949). - Familial studies on palmar patterns in relation to Mongolism. Proc. Eigth. lnt. Cong. Genet. Hereditas, suppl. vol. 1949.

(4) PORTIUS (1937). - Beitrag zur Frage der Erblichkeit der Vierfingerfurche. Zeits. f. Morph. U. Anthrop., 36, 386-390, pl. 5.

(5) RITTMEISTER (1936). - Ueber die Affenfurche (Vierfingerfurche) mit besonderer Berücksichtigung der Microdegeneration und des Problem des Mongolismus. Zeits. F. Anat. u. Entw-gesch; 106, 276-314, fig. 35.

(6) SNEDEKER D. M. (1948). - Study of palmar dermatoglyphics of Mongoloïd imbeciles. Human Biol., 20, 146.

(7) TURPIN R. et Mme GASPARD-FONMARTY (1945). - Dactyloscopie des Mongoliens. Sem. Hop. Paris, 13, 21, 341-343.

(8) TURPIN R., BERNIER G. et TESSIER C. (1947). - Mongolisme et stigmates familiaux de la série mongolienne Presse Médicale, 53, 497.

(10) TURPIN R., CARATZALI A. et ROGIER H. (1937). - Etude étiologique de 104 cas de mongolisme et considérations sur la pathogénie de cette maladie. Premier Congrès de la Fédération internationale latine des Sociétés d'Eugénique, 1937, pp. 154-164. Masson et Cie, édit., Paris.

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Notes sur la figure 11.

I. - 2. Alcoolisme.

II. - 3. Alcoolisme.

III. - 3. Epilepsie.

III. - 4. Troubles mentaux.

III. - 5. Troubles mentaux.

III. - 6. Père du mongolien. Groupe A. Main g. Indice = 30 (4, 7, 0, 11). d. Indice = 31 (4, 7, 9, 11). Pli transverse.

III. - 7. Mère du mongolien. Groupe A. M. g. Indice = 26 (3, 7, 7, 9). Boucle radiale. M. d. Indice = 25 (4, 5, 7, 9). Boucle radiale.

IV. - 4. Sœur aînée du mongolien, née à terme, 4,500 g. Normale. Groupe A. M. g. Indice = 24 (3, 5, 7, 9). Boucle radiale. M. d. Indice = 29 (4, 7, 7, 11). Boucle radiale. Pli transverse.

IV. - 5. Mongolien, né à terme, 3,500 g. Groupe A. Langue scrotale. Oreilles en conque. M. g. Indice = 27 (4, 6. 7, 10). Pli transverse. M. d. Indice = 28 (4, 6,. X, 10) t" Boucle cubitale. Pli transverse.

IV. - 6. Sœur du mongolien, née à terme, 3,500 g. Groupe A. Circulaire triple du cordon. Cardiopathie congénitale (rétrécissement de l'artère pulm.).M, g. Indice = 28 (3, 7, 7, 11). Pli transverse. Boucle radiale. M. d. Indice = 29 (4, 7, 7, 11). Boucle cubitale t'

IV. - 7. Troisième sœur du mongolien, née à terme, 3,500 g. Groupe A. Aucune malformation. M. g. Indice = 22 (3, 5, 6, 8). Pli transverse. Boucle radiale. M. d. Indice = 22 (3, 5, 6, 8). Boucle radiale.

IV. - 8. Frère du mongolien. Normal. Groupe A. M. g. Indice = 27 (4, 6, 7, 10). Pli transverse. Boucle radiale. M. d. Indice = 31 (4, 7, 9, 11). Boucle radiale.

IV. - 9. Normal.

Dans cette famille nous remarquerons que trois sujets peuvent être classés comme mongoliens probables (Cf. le cha-pitre suivant : Diagnostic palmaire du mongolisme).

Ce sont : le père (qui transmet à tous ses enfants un pli transverse),

- le mongolien,

- et sa sœur cadette, qui (seule avec le mongolien) présente une boucle cubitale, tous les autres membres de la famille présentant une boucle radiale, et est atteinte d'une malformation congénitale grave.