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Introduction
Les lignes de la main et les dessins formés par les crêtes
papillaires du derme ont depuis longtemps été considérés comme
caractérisant très précisément un individu. Depuis l'étude systématique
des empreintes digitales, entreprise d'abord dans un but d'identification
judiciaire, et adaptée ensuite à la recherche médicale, le domaine de
l'investigation s'est étendu à la paume des mains et à la plante des
pieds.
Il est curieux de constater que la description rigoureuse des
formations anatomiques superficielles du derme (dermatoglyphes) n'ait obtenu
l'audience du milieu scientifique, et plus particulièrement des anthropologues
et des généticiens, que depuis le début du vingtième siècle. En effet, la
détermination précoce de ces formations (elles sont déjà décelables sur un
foetus de quatre mois), leur constance au cours de la vie de l'individu, leur
exacte spécificité, et la relative facilité de leur analyse, confèrent aux
dermatoglyphes une particulière valeur dans l'étude de la transmission
héréditaire des caractères morphologiques.
Aussi bien, de multiples malformations des mains étant dès longtemps
signalées dans le mongolisme, de nombreux auteurs ont-ils tenté d'aborder,
par ce biais, le problème étiologique posé par cette affection.
Dans le présent travail nous nous sommes attachés tout d'abord à décrire les types de formations palmaires se rencontrant très fréquemment
chez les individus mongoliens et très rarement chez les individus normaux.
De la comparaison des fréquences observées il est possible de
conclure que chacune de ces formations et des combinaisons qu'elles peuvent
présenter entre elles, possède une valeur séméiologique particulière, et,
partant, la possibilité et l'exactitude d'un diagnostic purement
dermatoglyphique du mongolisme, peuvent être envisagées.
Comme on le verra dans la suite de ces pages, quatre dispositions
anatomiques ont été reconnues pour typiques du mongolisme.
Ce sont, considérées par rapport à l'axe de la main :
L'orientation horizontale des crêtes papillaires de la partie distale
de la main (constatation dont H. Cummins (1) fit état dès 1939).
Les formations de l'éminence hypothénar, dont N. Ford (2) montra en
1940 la grande fréquence chez les mongoliens.
La surélévation du triradius axial, signalée par H. Cummins (1) et
biométriquement étudiée par L. S. Penrose (3) en 1949, ce dernier auteur
mesurant la valeur de l'angle théorique atd formé par deux lignes joignant le
triradius axial aux triradius a et d.
Le pli palmaire transverse et ses formes de transition, étudiés par
de nombreux auteurs, tels que F. G. Crookshank (1931), Rittmeister (5) (1930),
Portius (4) (1937) et l'un de nous avec G. Bernyer et C. Tessier (8)
(1947).
Nous présentons dans ce mémoire les résultats de notre étude de
ces formations et de leurs associations, non seulement chez les mongoliens et
les sujets normaux, mais aussi chez leurs parents (pères et mères) et leurs
germains (frères et soeurs), pour évaluer l'incidence familiale des stigmates
palmaires de la série mongolienne.
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Présentation du matériel
Les empreintes analysées dans ce travail ont été relevées (par
simple impression à l'encre d'imprimerie) au Laboratoire de Génétique de
l'Hôpital Saint-Louis.
Elles se répartissent de la façon suivante :
Mongoliens : 93 sujets.
Membres des familles dans lesquelles est né un enfant mongolien : 246
sujets comprenant 86 mères ; 61 pères ; 49 frères ; 50 soeurs.
(Malgré la consultation générale systématique des familles, il
n'a pas été possible de les examiner en totalité).
D'autre part, pour obtenir un élément de comparaison, 368 sujets,
tant hommes que femmes, ont été choisis au hasard dans la population
parisienne.
Enfin, pour éliminer l'influence possible du sexe sur les caractères
morphologiques envisagés, un second échantillon-témoin de 400 individus
répartis selon le sexe (200 hommes et 200 femmes) a été examiné selon une
technique identique.
Au total, deux mille deux cent quatorze paumes ont été complètement
analysées.
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Technique d`analyse dermatoglyphique
Ainsi que nous l'avons indiqué précédemment, notre propos étant
d'étudier les caractéristiques de la main des mongoliens, nous avons été
amenés à pratiquer une classification des formations palmaires portant sur
quatre ordres de faits distincts :
1° l'arrangement des crêtes papillaires de la partie distale de la
main ;
2° les formations de l'éminence hypothénar ;
3° la position du triradius axial ;
4° le pli palmaire transverse.
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Etude de la disposition des crêtes papillaires de la
partie distale de la paume de la main.
Nous avons utilisé la nomenclature communément admise : une lettre
est assignée à chacun des triradius sous-digitaux (a pour l'index ; b pour le
médius ; c pour l'annulaire ; d pour l'auriculaire) et un numéro
conventionnel indique la partie de la main vers laquelle se dirige la ligne t
inférieure issue de ce triradius.
Les deux exemples ci-dessus feront voir la signification de ce mode
de description.
On constate dès la simple inspection que, dans l'ensemble, les
crêtes papillaires de la main n° 1 sont orientées obliquement vers le bord
cubital de la main. La formule décrivant cette disposition s'écrit : a3 b5
c5 d7.
Au contraire, l'examen de la main n° 2 révèle un arrangement
quasi horizontal des crêtes et sa formule s'écrit : a4 b7 c9 d11.
Pour décrire numériquement cette orientation globale des crêtes,
nous avons fait choix d'un indice donnant de façon précise et rapide le
degré de leur transversalité, et avons utilisé le total numérique des
coefficients directionnels affectés à chacun des triradius (1).
(1) Dans les cas où le triradius sous-digital, correspondant au
quatrième doigt (triradius c) est absent ou présente l'une des formes connues
sous la dénomination X ou x, la valeur propre de l'intervalle (= 8) a été
prise pour valeur du coeffi-cient directionnel (Fig. 3).
Avec cette convention, la main n° 1 s'écrit :
3 + 5 + 5 + 7 = 20
et la main n° 2 s'écrit : 4 + 7 + 9 + 11 = 31.
Les variations de cet indice se sont trouvées en bon accord avec
les variations anatomiques constatées, et il est possible de résumer nos
observations par les tableaux I, II et III, correspondant respectivement aux
mongoliens, à leurs parents et frères et soeurs, et aux sujets témoins.
Dans la présentation de nos résultats, il nous a paru préférable
de ne pas séparer les sexes, car contrairement au cas bien connu des
empreintes digitales, la disposition des crêtes ne semble guère être
influencée par le sexe de l'individu ; on en jugera par l'étude des 400
sujets témoins (200 hommes + 200 femmes) (fig. 4).
On voit que les moyennes et les variances sont rigoureusement
comparables dans les deux sexes (compte-tenu des variations dues au simple
échantillonnage), pour les mains identiques ;
Comme d'autre part, l'allure générale des histogrammes est très
sensiblement la même dans les deux sexes, et que les coefficients de
corrélation entre main droite et main gauche présentent des valeurs tout à fait comparables (r = 0,585 ± 0,047 pour les hommes ; contre r = 0,638 ±
0,042 pour les femmes) aucune différence sexuelle notable ne peut être mise
en évidence.
Nous comparerons donc maintenant les répartitions de fréquence des
différentes valeurs de l'indice chez les mongoliens d'une part, et chez les
sujets qui leur sont apparentés d'autre part, en conservant comme échantillon
témoin, l'ensemble des 768 sujets de référence (fig. 5).
Les histogrammes suivants résument nos observations :
On trouvera dans le tableau suivant les valeurs moyen-nes de
l'indice peur chaque groupe de sujets.
De l'étude de ces tableaux, découlent trois constata-tions :
Main droite | Main
gauche |
Moyenne | Variance | Moyenne | Variance |
Mong. | 30,95 ± 0,24 | 5.20 | 30,12 ±
0,25 | 5,67 |
Tém. | 27,66 ± 0,14 | 14,62 | 25,77 ±
0,13 | 13,34 |
Fam. | 27,21 ± 0,25 | 15,61 | 25,76 ±
0,26 | 15,71 |
Pères | 27,61 ± 0,50 | 12,63 | 25,69 ±
0,49 | 14,28 |
Mères | 26,92 ± 0,43 | 15,89 | 26,10 ±
0,44 | 15,93 |
Frères | 27,43 ± 0,56 | 14,98 | 26,02
± 0,54 | 13,91 |
Sœurs | 26,94 ± 0,65 | 20,06 | 24,85 ±
0,62 | 17,95 |
1° Chez tous les sujets, la main droite est en moyenne affectée
d'un indice plus fort que la main gauche. La différence constatée est très
significative. Cette dissymétrie présente une valeur constante dans fautes
les catégories de sujets examinés (mongoliens mis à part).
2° Aucune différence ne peut être mise en évidence, entre
l'échantillon témoin et l'échantillon de sujets apparentés à des
mongoliens, les moyennes et les variances étant statistiquement comparables
pour des mains identiques, et l'allure générale des histogrammes des
fréquences étant très analogue dans les deux cas.
Il est à noter qu'à l'intérieur de l'échantillon familial, les
fluctuations observes sont elles aussi non significatives (pour un seuil de 1
pour cent).
3° L'échantillon de sujets mongoliens diffère considérablement
des deux autres.
En effet :
a) la dissymétrie entre la main droite et la main gauche ne s'y
observe qu'à un degré insignifiant ;
b) les valeurs moyennes de l'indice sont significativement beaucoup
plus élevées que chez les autres sujets, et ceci dans les deux mains ;
c) les variances sont très significativement inférieures à celles
correspondant aux autres échantillons.
On peut donc conclure quant à l'orientation des crêtes papillaires
de la partie distale de la main, que les mongoliens ont une variabilité très
inférieure à celle des individus non-mongoliens et qu'ils se répartissent
auteur d'une moyenne beaucoup plus élevée, tandis que la variabilité qu'ils
présentent entre les deux mains est, elle aussi, très inférieure à celle des
autres sujets.
Pour tenir compte de ces observations, nous avons calculé un indice
moyen pour chaque individu, en faisant la moyenne arithmétique des valeurs
droites et gauches de l'indice, et en arrondissant les valeurs fractionnaires
Í la valeur entière immédiatement supérieure (ce dernier regroupement
s'étant révélé indispensable pour obtenir des classes d'effectifs
suffisants) (fig. 6).
Les distributions de fréquence, représentées par des
histogrammes, sont tout à fait comparables pour les sujets témoins et les
sujets apparents à des mongoliens :
Témoins : moyenne = 26,9 ± 0,12, Variance = 11,46
Familles : moyenne = 26,69 ± 0,22. Variance = 12,51
Au contraire la distribution de fréquence chez les mongoliens
possède une allure générale totalement dif-férente des deux autres, dont
elle diffère significativement, tant par la moyenne générale qu'elle accepte
(30,65 contre 26,9), que par sa variance très réduite (4,7 contre 11,46 et
12,51).
 N° 1 : 3 + 5 + 5 + 7 = 20
 N° 2
: 4 + 7 + 9 + 11 = 31
 fig. 3.
 Fig.
4. - Répartition de l'indice selon le sexe.
 Fig. 5. - Variations de
l'indice selon le type des sujets.
 Fig.
6. - Comparaison des répartitions de l'indice moyen, selon le type des
sujets.
Valeur discriminative de l'indice. En assimilant les trois
distributions de fréquence à des courbes normales de moyennes et de variances
égales aux chiffres observés, on pourrait calculer que le point
d'intersection des courbes, mongoliens et non-mongoliens, se situerait à une
valeur de l'indice = 30,68.
Cependant, étant donnée l'allure manifestement non-normale des
courbes, et vu le regroupement auquel nous avons eu recours, il ne semble pas
qu'un test mathématique très précis soit ici indispensable.
En conséquence, nous fixerons la valeur-seuil à 31, estimation qui
nous permet de classer correctement 75 pour cent des sujets mongoliens et 81
pour cent des sujets non-mongoliens. Il est facile de constater que le choix de
toute autre valeur discriminative entraînerait un pourcentage plus élevé de
sujets mal classés.
Nous en concluerons que tout sujet présentant une disposition des
crêtes papillaires de la partie distale de la main, correspondant à un indice
égal ou supérieur à 31, est porteur de l'un des signes de la série
mongolienne.
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Remarques.
Avant de passer à l'étude des autres formations palmaires, il nous
semble utile de faire encore deux remarques.
a) Symétrie.
La ressemblance exagérée entre la main droite et la main gauche
a été souvent mise en évidence chez les mongoliens.
Notre indice permet d'estimer rapidement le degré de cette
symétrie :
En effet les sujets présentant une disposition des crêtes
papillaires rigoureusement homologue dans les deux mains, se répartissent de
la façon suivante :
Fréquence des sujets dont les deux mains sont strictement
symétriques.
| Mongoliens : 0,455 ± 0,056 |
Familles : 0,235 ± 0,027 |
Témoins | Total : 0,223 ± 0,023 |
Hommes : 0,215 ± 0,03 |
Femmes : 0,221 ± 0,03 |
Les mongoliens ont donc une tendance très exagérée à la
symétrie, tandis que leurs familles ne se distinguent point sous ce rapport
des sujets témoins. Aucune différence selon le sexe ne peut être mise en
évidence.
b) Fréquence de la ligne d11
Cette disposition qui joue un rôle important dans l'évaluation
de notre indice, est particulièrement fréquente chez les mongoliens.
Fréquence des mains présentant une ligne d11.
Mongoliens : 0,815 ± 0,031
Familles : 0,379 ± 0,024
Témoins : 0,345 ± 0,014
De même les fréquences des lignes a5 ; b7 ; c9 sont
particulièrement élevées chez les mongoliens (Cf. H. Cummins) et c'est de
l'ensemble de ces faits que tient compte l'indice d'horizontalité utilisé
dans le présent travail
 FIG. 7. - Indice 3 + 5 + 5 + 7 = 20.
triradius = t. Boucle radiale
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Les formations de l'eminence hypothenar
Notre propos n'étant pas une étude descriptive systématique de la
main, mais une mise en évidence des différences morphologiques existant entre
sujets mongoliens et sujets normaux, nous avons été amenés à simplifier
quelque peu la nomenclature habituelle.
Les formations hypothénariennes ont en effet été divisées en deux
groupes seulement suivant leur orientation par rapport à l'axe de la main.
a) Boucle radiale. Formation siégeant sur l'éminence hypothénar
ayant sa convexité tournée vers le bord cubital de la main, et se dirigeant
vers son bord radial (fig. 7).
b) Boucle cubitale. Formation siégeant sur l'éminence hypothénar
ayant sa convexité tournée vers le bord radial de la main et se dirigeant
vers son bord cubital (fig. 8).
Remarques :
1) Nous avons rangé systématiquement sous la rubrique boucle
cubitale, toutes les formations tourbillonnaires ne se dirigeant pas vers le
bord radial de la main.
2) Dans les cas rares où l'on observe la présence simultanée d'une
boucle cubitale et d'une boucle radiale, l'ensemble de la formation a été
relevé en tant que boucle radiale.
3) Enfin, les formations décrites habituellement sous le nom d'arches
hypothénariennes n'ont pas été relevées, car elles semblent être la seule
conséquence de la surélévation du triradius axial, et ne justifient donc
point une description particulière.
Fréquence des formations hypothénariennes
| Boucle
radiale | Boucle cubitale |
Droite | Gauche | Droite | Gauche |
Témoins | Hommes (200) | 0,240 ±
0,031 | 0,240 ± 0,031 | 0,090 ± 0,021 | 0,090 ± 0,021 |
Femmes (200) | 0,265 ±0,032 | 0,225 ±
0,030 | 0,095± 0,021 | 0,115 ± 0,024 |
Total (768) | 0,231 ± 0,016 | 0,207±
0,014 | 0,105 ± 0,012 | 0,129 ± 0,013 |
Familles | Pères | 1,216 ± 0.052
| 0,133 ± 0,045 | 0,100 ± 0,040 | 0,100 ± 0,040 |
Mères | 0,329 ± 0,050 | 0,212 ±0,042
| 0,094 ± 0.031 | 0,117 ± 0,034 |
Frères | 0,312 ± 0,066 | 0,208 ±
0,057 | 0,104 ± 0,045 | 0,083 ± 0.040 |
Soeurs | 0,425 ± 0,071 | 0,319 ±
0,067 | 0,064 ± 0.035 | 0,042 ± 0,028 |
Total | 0,316 ± 0,029 | 0,212 ±
0,026 | 0.092 ± 0.018 | 0.093 ± 0,019 |
Mongoliens | 0,000 | 0,000 | 0,543 ±
0,051 | 0,467 ± 0.051 |
L'analyse de ce tableau de fréquence permet les conclusions suivantes
:
1° Dans les deux sexes, la fréquence des boucles radiales est
significativement plus élevée à droite qu'à gauche (chi carré = 4,57 pour un
degré de liberté). Le phénomène contraire se rencontre pour les boucles
cubitales (plus grande fréquence à gauche) mais la différence observée n'est
pas significative.
2° La fréquence totale des boucles radiales est plus élevée chez
les femmes que chez les hommes. Quoique fort suggestive (0,231 pour les hommes
contre 0,268 pour les femmes) cette différence n'est cependant pas
significative, pour la taille de notre échantillon. (chi carré = 2,57 pour un
degré de liberté)
3° L'échantillon familial présente, par rapport à l'échantillon
témoin, un excès de boucles radiales et un défaut de boucles cubitales, la
fréquence globale des deux formations restant comparable dans les deux cas. La
comparaison avec l'échantillon témoin total, donne un chi carré de 2,64 pour
un degré de liberté ; la différence n'est donc pas significative. Nous
remarquerons que si nous éliminons l'influence du sexe en utilisant
exclusivement la fraction classée selon le sexe de notre échantillon témoin,
le chi carré s'abaisse à 0,61, ce qui permet d'affirmer que, compte tenu du
sexe, aucune différence notable n'existe entre les sujets témoins et les
sujets apparentés à des mongoliens.
En définitive, une étude précise de la répartition selon le sexe
et selon la droite ou la gauche, nécessiterait un échantillonnage de quelque
dix mille mains, mais, nous avons déjà insisté sur ce point, notre propos se
réduisant à une étude comparative des sujets mongoliens et non-mongoliens, il
est possible d'utiliser nos résultats en les résumant de la façon suivante
:
a) les mongoliens présentent des formations hypothénariennes avec
une fréquence significativement plus élevée que les sujets non-mongoliens
:
Fréquence des formations hypothénariennes
Mongoliens : 0,505 ± 0,052 |
Témoins : 0,336 ± 0,026 |
Familles : 0,356 ± 0,031 |
b) Qualitativement, la constatation essentielle est l'absence totale
de formations du type boucle radiale dans la main des mongoliens, toutes les
formations présentées par ces derniers étant du type cubital.
La fréquence totale de cette formation (boucle cubitale) passe de 11
pour cent chez les non-mongoliens à 50 pour cent chez ces derniers.
Cette constatation nous permettra d'établir la règle suivante : tout
sujet présentant une boucle du type cubital sera considéré comme porteur
d'un des signes de la série mongolienne ; au contraire, tout sujet porteur
d'une boucle du type radial sera réputé non-mongolien.
Remarque. Si nous nous intéressons à la seule formation boucle
cubitale, il nous est possible d'estimer la fréquence des individus porteurs
de cette formation dans les deux mains, par rapport à tous les individus
porteurs. Nous obtenons le tableau suivant :
fréquence de la bilatéralité chez les sujets
porteurs
Témoins : 0,302 ± 0,052 |
Familles : 0,294 ± 0,085 |
Mongoliens : 0,576 ± 0,063 |
Ici encore la tendance à la bilatéralité est très exagérée chez
les mongoliens (leurs parents et germains ne se différenciant pas des
individus témoins) et les écarts observés sont significatifs.
 FIG. 8. - Indice = 2 + 6 + 7 + 10 = 25. triradius = t'. Boucle
cubitale.
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La position du triradius axial
Pour l'étude de cette formation, nous avons utilisé la nomenclature
classique (1) :
(1) La nomenclature t, t' et t" a été retenue par nous en raison de
sa simplicité, et l'on verra par la suite qu'elle permet une discrimination
suffisante pour le but que nous nous som-mes assigné. Cependant cette
évaluation de la hauteur du trira-dius axial restant assez sommaire, il est
vraisemblable qu'une méthode plus fine pourra être appliquée, après
développement des recherches, très précises, entreprises par L. S. PENROSE
sur ce point particulier (3).
a) Le triradius en position inférieure (la plus fréquente) est
symbolisé par le sigle t (fig. 1, 2, 7).
b) Le triradius axial en position franchement médio-palmaire est
désigné par le sigle t" (fig. 9).
c) La position intermédiaire est désignée par t' (fig. 8). Les
positions t et t' sont relativement faciles à caractériser, mais il est
indispensable de disposer d'un critère précis de la position t". Nous avons,
dans les cas douteux, dénombré les crêtes papillaires séparant le triradius
axial du pli de flexion inférieur de la main (ce dernier étant supposé
rectiligne), et avons admis une valeur limite de dix crêtes. Nous remarquerons
d'ailleurs que ce maximum est très rarement atteint, et que le diagnostic de
position est le plus souvent évident.
Les résultats de l'enquête sont donnés dans le tableau suivant
:
| t | t' | t' | Total |
D. | G. | D. | G. | D. | G. | |
Hommes (200)
| 146 | 136 | 38 | 55 | 16 | 9 | 400 |
Femmes (200)
| 132 | 128 | 54 | 57 | 14 | 15 | 400 |
Témoins (768)
| 268 | 262 | 78 | 83 | 22 | 23 | 736 |
Pères | 51 | 50 | 5 | 9 | 5 | 2 | 122 |
Mères | 66 | 59 | 14 | 15 | 6 | 12 | 172 |
Frères | 38 | 41 | 9 | 6 | 2 | 2 | 98 |
Sœurs | 38 | 36 | 12 | 14 | 0 | 0 | 100 |
| 739 | 712 | 210 | 239 | 65 | 63 | 2028 |
Mongoliens
| 23 | 26 | 1 | 1 | 69 | 66 | 186 |
| 2214 |
De ce tableau de répartition, nous pouvons tirer les informations
suivantes, les calculs intéressant tous les sujets examinés sauf les 93
mongoliens.
1° La position t est légèrement plus fréquente à droite qu'à gauche (0,728 ± 0,013 à droite et 0,702 ± 0,014 à gauche), mais la
différence n'est pas significative.
2° La position t' est plus fréquente à gauche qu'à droite (0,207 ±
0,012 à D. et 0,235 ± 0,014 à G.) mais la différence n'est pas
significative.
3° La position t' est plus fréquente chez les femmes que chez les
hommes (0,247 ± 0,016 pour les femmes contre 0,197 ± 0,015 pour les hommes).
La différence observée est significative, la statistique du chi carré égale
4,59 pour un degré de liberté.
4° La position t" semble également répartie selon le sexe et selon
la droite et la gauche, aucun écart significatif n'étant enregistré dans la
comparaison des fréquences.
5° Enfin, la position t' est extrêmement rare chez les mongoliens
(0,011 ± 0,07) alors qu'elle se rencontre fréquemment dans la population
non-mongolienne.
Nous considérerons donc que, d'un point de vue strictement
diagnostique, la position t' ne peut être considérée comme un signe mineur
de transition.
Comme d'autre part, la fréquence de la position t" semble peu
influencée par le sexe, nous sommes autorisés à utiliser globalement nos
échantillons, et, avec cette simplification, nos résultats peuvent se
présenter de la façon suivante :
| Fréquence position t et t' | Fréquence
position t" |
Témoins | 0,939 ± 0,008 | 0,061 ± 0,008 |
Familles | 0,942 ± 0,015 | 0,058 ± 0,015 |
Mongoliens | 0,272 ± 0,047 | 0,728 ± 0,047 |
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Conclusion
a) Les mongoliens présentent la disposition t" avec une fréquence
extrêmement élevée, tandis que cette particularité est très rare chez les
sujets non-mongoliens (les sujets apparentés à des mongoliens ne se
distinguent pas sous ce rapport de la population témoin).
La surélévation du triradius axial en position t" peut donc être
considérée comme un signe palmoscopique majeur de la série mongolienne.
b) Il est à remarquer que les mères de mongoliens présentent la
formation t" avec une fréquence supérieure à celle de la population témoin
(0,10 ± 0,048). D'autre part, les femmes de notre échantillon témoin,
présentent elles aussi une augmentation de fréquence par rapport aux hommes
(0,073 ± 0,013 contre 0,0625 ± 0,012).
Cependant, cette formation restant extrêmement rare, ces trois
différences ne peuvent être considérées comme significatives.
Il existe peut-être une différence sexuelle dans la répartition
de cette formation, mais elle est trop faible pour pouvoir être affirmée sur
un échantillon de la taille du nôtre : enfin, la répartition, selon le sexe,
de cette formation, pourra être étudiée secondairement chez les mongoliens
eux-mêmes.
c) Symétrie. Le rapport entre le nombre des sujets présentant la
disposition t" dans les deux mains à ce-lui de tous les sujets porteurs,
révèle encore une ten-dance excessive à la bilatéralité chez les
mongoliens.
Témoins : 0,415 ± 0,061
Familles : 0,278 ± 0,093
Mongoliens : 0,786 ± 0,047
La différence observée entre témoins et mongoliens est très
significative. Celle observée entre apparentés à un mongolien et témoins
n'est pas significative.
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Le pli palmaire transverse
Ce signe est le plus anciennement connu des stigmates palmaires de la
maladie mongolienne ; il en est aussi la particularité la plus fréquente et
la plus pathognomonique.
Dans la présente étude, à l'instar des différents auteurs, nous
avons relevé sous le titre de pli palmaire transverse, la ligne simienne
(simian line) et ses formes de transition.
a) La ligne simienne (ainsi appelée à cause de sa fréquence dans la
main de certains singes) est constituée par la coalescence des deux plis de
flexion de la main (cf. main n° 5 : fig. 9).
b) Les formes de transition. Nous rangerons sous cette rubrique les
dispositions qui, sans reproduire exactement la formation du type simien, sont
cependant caractéristiques, par le fait qu'elles séparent de façon bien
tranchée la partie distale de la main de sa partie proximale (cf. main n° 6 :
fig. 10).
Dans la suite de cette étude, nous ne ferons pas de distinction entre
la ligne simienne et ses formes de transition, car ces différentes
dispositions semblent posséder la même valeur diagnostique.
Nous rapporterons ci-dessous les résultats de notre étude :
Ce tableau révèle deux phénomènes distincts :
1 ° la fréquence du pli palmaire transverse est extrêmement
élevée chez les mongoliens, ce qui confirme la haute valeur diagnostique
communément accordée à ce signe.
2° Les parents et germains présentent eux aussi ce signe avec une
fréquence supérieure à celle des individus témoins, comme l'avait déjà signalé l'un de nous en 1947 avec G. Bernyer et C. Tessier (8).
Nombre de mains présentant un pli palmaire
transverse
| Main droite | Main gauche | Mains
examinée | Fréquence du Pli transverse |
Témoins | |
Hommes | 1 | 2 | 400 | 0,0075 ±
0,004 |
Femmes | 2 | 4 | 400 | 0,015 ±
0.006 |
Non classés | 3 | 4 | 736 | 0,0095
± 0,004 |
Apparentés à n mongolien | |
Mères | 13 | 4 | 172 | 0,099 ±
0,022 |
Pères | 3 | 2 | 122 | 0,041 ±
0.017 |
Frères | 4 | 6 | 98 | 0,102 ±
0.031 |
Sœurs | 3 | 3 | 100 | 0,060 ±
0,025 |
Mongoliens | 66 | 61 | 186 | 0,683 ±
0,035 |
 FIG. 9. - Main n° 5 (main type de mongolien).
Indice = 5 + 7 + 9 + 11 = 32. triradius = t'' Boucle cubitale. Pli palmaire
transverse (Ligne simienne).
 FIG. 10. - Main n° 6. Indice = 4 + 7 +
7 + 11 = 29. triradius = t. Boucle radiale. Pli transverse (forme de
transition).
Cette différence statistique peut se tester de plusieurs façons
:
a) Si nous considérons la seule main gauche, nous relevons : 10 plis
transverses sur 768 mains chez les sujets témoins, contre 15 plis transverses
sur 246 mains pour les parents et germains de mongoliens.
La différence est hautement significative.
b) Si nous considérons la seule main gauche, nous trouvons 6 plis
transverses sur 768 mains chez les sujets témoins contre 23 sur 246 chez les
parents et germains de mongoliens.
Le test du chi carré révèle une différence hautement
significative.
Cependant, pour plus de rigueur, et pour éliminer l'influence d'une
corrélation possible entre les deux mains, nous classerons les sujets selon
qu'ils sont porteurs ou non d'un pli palmaire transverse sans faire de
distinction entre sujets porteurs du signe à une main seulement ou aux deux.
Soit 13 sujets porteurs sur 768 chez les témoins contre 27 sur 246 chez les
sujets apparentés à un mongolien.
La statistique du chi carré révèle une différence hautement
significative.
Enfin, il est à remarquer que les 38 plis transverses dénombrés chez
les parents et germains de mongoliens, sont répartis sur 27 sujets tandis que
les 15 dénombrés chez les témoins sont répartis sur 13 sujets. Autrement
dit, le rapport entre le nombre de plis transverses et le nombre de sujets
porteurs est de 1,41 pour les parents et germains de mongoliens, contre 1,15
chez les sujets témoins.
Bien que cette différence porte sur un échantillon trop restreint
pour être significative, cette tendance à la bi-latéralité d'un stigmate
aussi peu fréquent nous a sem-blé digne d'être signalée.
 Fig. 11. cf annexe
Haut
Hérédité du pli palmaire transverse dans les familles de
mongoliens
Pour étudier la transmission héréditaire du pli palmaire
transverse, il nous semble suffisant, sans décrire chaque arbre
généalogique, de considérer les résultats totaux.
De notre échantillon de parents, il est possible d'isoler 16 couples
dans lesquels l'un au moins des parents est porteur d'un pli palmaire
transverse. La descendance de ces 16 couples a été la suivante :
- 16 mongoliens, dont 15 porteurs d'un pli palmaire transverse ;
- 15 enfants normaux, dont 5 porteurs d'un pli palmaire
transverse.
Le calcul montre que les mongoliens issus de parents dont l'un au
moins est affecté, sont plus souvent porteurs de ce signe que les mongoliens
issus de parents non affectés, mais la différence n'est pas
significative.
Au contraire, si au lieu de dénombrer les sujets porteurs ou non
porteurs, nous considérons le nombre total de plis transverses recencés, nous
obtenons le tableau de contingence suivant :
| Main présentant un pli
transverse | Mains sans pli transverse | Mains examinées |
Ch. attendu | Ch. attendu | |
Mongoliens dont l'un des parents est atteint
| 29 | 3 | 32 |
Mongoliens issus de parents indemnes
| 98 | 56 | 154 |
| 186 |
La statistique du chi carré (correction de Yates) révèle une
augmentation significative de la tendance à la bilatéralité du pli transverse
chez les mongoliens issus de parents porteurs de cette formation.
Il est dès lors possible de conclure :
a) Le pli palmaire transverse se retrouve chez les parents et germains
de mongoliens avec une fréquence significativement supérieure à celle
relevée chez les sujets témoins (8).
b) Par contre la présence de ce signe chez l'un des parents entraîne
une augmentation significative de la tendance à la bilatéralité de ce
stigmate chez les mongoliens issus d'un tel couple. Le même phénomène ne
peut être mis en évidence chez les enfants non-mongoliens issus d'une telle
union.
Pour illustrer cette influence du type de la main des parents sur
celui de la main de leurs descendants, nous. citerons une famille
particulièrement remarquable.
Haut
Le diagnostic palmaire du mongolisme
Dans les lignes précédentes, nous nous sommes attachés à décrire
séparément chacun des caractères morphologiques permettant de différencier
une main de mongolien de celle d'un individu normal. L'étude des différentes
associations que ces signes peuvent présenter entre eux nous permettra
d'établir une sorte de portrait-type de la main des mongoliens et de
caractériser par un coefficient le degré de ressemblance qu'une main donnée
peut avoir avec ce portrait schématique.
En premier lieu, sans tenir compte de la présence ou de l'absence du
pli palmaire transverse, les fréquences totales des différentes associations
possibles s'ordonnent ainsi :
Type de
main | Familles | Témoins | Mongoliens |
B+31 | 0,060 | 0.040 | 0,000 |
Br | 0,204 | 0,152 | 0.000 |
0 | 0,462 | 0,482 | 0,103 |
31 | 0,162 | 0,166 | 0,152 |
Bc | 0,033 | 0.079 | 0,005 |
t" | 0,012 | 0,011 | 0,038 |
31+Bc | 0,018 | 0,015 | 0,010 |
31+t" | 0,006 | 0,002 | 0,201 |
Bc+t" | 0.025 | 0.025 | 0,130 |
t"+Bc+31 | 0,014 | 0.022 | 0,259 |
Il ressort de ces chiffres que, sous cet aspect, les parents et
germains de mongoliens diffèrent fort peu des individus témoins ; au
contraire, les mongoliens montrent une tendance très marquée à l'association
de ces différents signes, ce qui est d'ailleurs un corollaire nécessaire de
la fréquence élémentaire élevée de chacun de ceux-ci.
Nous verrons par la suite que l'introduction du pli palmaire dans ce
dénombrement accentue encore cette tendance à l'association.
Il est donc logique de considérer que le portrait le plus accompli
d'une main mongolienne se formule de la façon suivante (avec la notation
conventionnelle que nous avons déjà décrite).
Indice. = 31 (ou plus) + t" 4- Bc + pli transverse. (cf. main n° 5 :
fig. 9).
Comme l'étude systématique de l'association des différents facteurs
(selon qu'ils siègent à droite ou à gauche, sont unilatéraux ou symétriques,
et selon qu'ils sont identiques ou différents dans les deux mains)
entraînerait l'utilisation de 361 classes, nous avons simplement reporté dans
les tableaux les résultats observés (cf en fin de l'article, tableaux IV, V,
VI, VII, VIII).
Il est en effet évident qu'un classement de 93 individus selon 361
catégories n'a absolument aucune signification.
Pour pallier cet inconvénient, nous avons adopté une notation
empirique permettant d'assigner à chaque individu un chiffre correspondant aux
différents signes de la série mongolienne, qu'il peut présenter dans ses
deux mains.
En tenant compte de la fréquence différentielle des stigmates
analysés, chez les mongoliens et les sujets témoins, nous avons attribué la
valeur + 1 à la disposition horizontale des crêtes papillaires de la partie
distale de la main (Indice égal ou supérieur à 31) :
- la valeur + 1 à la disposition : boucle cubitale ;
- la valeur + 2 à la formation t" ;
- la valeur + 4 au pli palmaire transverse ;
- la valeur - 2 ayant été attribuée à la formation Boucle
Radiale.
Avec cette notation on voit qu'un individu porteur de deux boucles
radiales (une à chaque main) sans aucun des autres signes analysés, sera
affecté au coefficient - 4.
Au contraire un individu dont les deux mains sont semblables au
portrait-type que nous avons indiqué précédemment sera affecté au
coefficient 16, valeur maximum qu'il soit possible d'attendre.
Les résultats observés sont résumés par les histogrammes suivants,
dans lesquels les différentes valeurs possibles ont été groupées deux par
deux (pour obtenir des classes d'effectifs suffisants) sauf pour les valeurs
négatives qui ont été présentées ensemble (fig. 12).
L'examen du premier de ces histogrammes (comparaison des fréquences
chez les hommes et les femmes) permet de retrouver les légères différences
déjà signalées au cours de cet article ; mais ces variations demeurant
largement inférieures à la simple erreur d'échantillonnage, nous sommes
autorisés à présenter les sujets tous ensemble, sans discrimination du
sexe.
Ce regroupement se trouve réalisé dans le second histogramme (fig.
13).
 Fig. 12.
 Fig. 13.
Haut
Valeur discriminative
Dès la simple inspection, il est évident que la valeur limite
permettant une discrimination entre mongoliens et non mongoliens se situe entre
4 et 5 ; en effet, si nous réputons mongolien tout individu affecté d'un
coefficient égal ou supérieur à 5, et non mongolien tout individu présentant
un coefficient inférieur ou égal à 4, l'erreur de classement (pourcentage de
sujets mal classés) est inférieure à 5 pour cent tant du côté des
mongoliens que de celui des individus témoins.
Il est facile de s'assurer que toute autre valeur discriminative
donnerait un pourcentage plus élevé de sujets mal classés.
Comme il existe des mongoliens dont la main ne peut être
différenciée de celle des individus normaux par aucun caractère
dermatoglyphique, il paraît inutile de calculer une formule discriminante qui
ne pourrait apporter qu'une augmentation forcément très restreinte de la
précision diagnostique.
Autrement dit, nous pouvons estimer que ce diagnostic palmoscopique
du mongolisme, par la technique que nous venons d'exposer, offre une sécurité
de 95 pour cent.
Haut
Discussion des résultats
a) Si l'on compare l'échantillon familial à l'échantillon témoin,
l'on remarque que la fréquence des sujets classés " mongoliens " (d'après
nos critères dermatoglyphiques) est plus élevée dans le premier cas que dans
le second.
Soit : 0,086 contre 0,047.
Bien que suggestive cette différence n'est pas statistiquement
significative.
b) Si, au lieu d'examiner les deux mains, nous recensons tous les
sujets dont l'une des mains au moins présente un coefficient égal ou
supérieur à 5, nous trouvons 16 sujets sur 246 pour l'échantillon familial,
contre 6 sujets sur 768 pour l'échantillon témoin.
Cette différence est hautement significative.
Haut
Conclusions
1) L'établissement d'un coefficient empirique exprimant le degré de
similitude entre une main donnée et le portrait type d'une main mongolienne,
permet une discrimination palmoscopique entre sujets mongoliens et sujets non
mongoliens, l'erreur probable affectant ce classement étant inférieure à 5
pour cent.
2) L'étude de la répartition de ce coefficient chez les parents et
germains de mongoliens et chez les sujets témoins, permet d'affirmer à nouveau
mais avec une précision accrue qu'il existe dans les familles entachées de
mongolisme, une augmentation significative du nombre des individus dont l'une
des mains au moins peut être considérée comme étant du type mongolien.
Haut
Résumé
Le propos de ce travail est l'étude comparative des dermatoglyphes
chez les mongoliens et leur famille d'une part et chez les sujets témoins
d'autre part. Deux mille deux cent quatorze paumes ont été analysées selon
une technique spéciale.
Précision du diagnostic palmoscopique du mongolisme.
La technique d'analyse fondée sur l'étude de la disposition des
crêtes papillaires de la partie distale de la main ; des formations de
l'éminence hypothénar ; de la position du triradius axial ; et du pli
palmaire transverse, permet d'accorder une valeur spécifique à chacun de ces
signes et d'établir un coefficient exprimant le degré de ressemblance
existant entre les mains du sujet examiné et le portrait-type des mains de
mongoliens.
Les valeurs de ce coefficient s'échelonnent de - 4 (sujet
certainement normal) à + 16 (sujet certainement mongolien).
La répartition de fréquence des différentes valeurs de ce
coefficient, permet d'établir une discrimination affectée d'une erreur
inférieure à 5 pour cent.
D'autre part, l'étude sélective puis combinatoire de chacun de ces
signes, confirme la notion d'une symétrie exagérée entre les deux mains chez
les mongoliens ; le développement de ces derniers paraissant très strictement
déterminé.
Incidence familiale des stigmates de la série mongolienne (9)
a) Pli palmaire transverse. Ainsi que le signalait l'un de nous en
1947 (8), la fréquence du pli palmaire tranverse est significativement plus
élevée chez les parents et germains de mongoliens que dans la population
témoin.
Il est à noter que les mères sont plus fréquemment porteuses de ce
stigmate que les autres membres des familles dans lesquelles est né un enfant
mongolien ;
. D'autre part. les mongoliens dont l'un des parents est porteur d'un
pli palmaire transverse, présentent cette formation avec une tendance à la
bilatéralité signiflcativement plus élevée que l'ensemble des sujets
mongoliens examinés dans cette enquête.
b) Formation de l'éminence hypothénar. Les mongoliens pré-sentent
des formations hypothénariennes avec une fréquence très accrue par rapport
Í la population témoin. Toutes les figures rencontrées chez eux sont du type
cubital à l'exclusion de toute formation de type radial.
Au contraire il est à remarquer que les membres des familles
entachées de mongolisme, présentent une augmentation de la fréquence des
boucles du type radial, quoique la fréquence totale des formations radiales et
cubitales, soit rigoureusement comparable à celle enregistrée parmi la
population témoin.
c) La surélévation du triradius axial, très souvent présente dans
le mongolisme, a été rencontrée avec une fréquence accrue chez les mères
de mongoliens. Une telle observation n'a pu être faite parmi les autres
membres de la famille.
d) La disposition transversale des crêtes papillaires de la partie
distale de la main, quoique très remarquable chez les mongoliens ne présente
pas de variations significatives chez leurs parents et germains.
e) La combinaison des différents signes, étudiée par un coefficient
empirique, permet d'affirmer qu'il existe parmi les parents et germains de
mongoliens, des sujets porteurs de mains " mongoliennes ", et ceci, avec une
fréquence significativement plus élevée que dans la population témoin.
 Tableau 1
 Tableau 2
 Tableau 3
 Tableau
4
 Tableau 5
 Tableau 6
Haut
Bibliographie
(1) CUMMINS H. (1936). - Dermatoglyphic stigmata in Mongolian idiocy.
Anat. Rec., vol. 64 (Suppl. 2), p. 11. - (1939). - Dermatoglyphic stigmata in
mongoloïd imbeciles. Anat. Rec., 73, 407. - (1950). - En collaboration avec
Ph. CAROLYNN TALLEY et R. V. PLATOU. - Palmar dermatoglyphics in Mongolism.
Pediatrics, february 1950.
(2) FORD N. (1940). - Evidence of disturbance of growth in mongoloid
childrin during their early fœtal development and a comparison in this respect
with their parents and siblings. Communicated to American Psychiatrie
Association Annual Meeting (Unpublished).
(3) PENROSE L. S. (1949). - Familial studies on palmar patterns in
relation to Mongolism. Proc. Eigth. lnt. Cong. Genet. Hereditas, suppl. vol.
1949.
(4) PORTIUS (1937). - Beitrag zur Frage der Erblichkeit der
Vierfingerfurche. Zeits. f. Morph. U. Anthrop., 36, 386-390, pl. 5.
(5) RITTMEISTER (1936). - Ueber die Affenfurche (Vierfingerfurche) mit
besonderer Berücksichtigung der Microdegeneration und des Problem des
Mongolismus. Zeits. F. Anat. u. Entw-gesch; 106, 276-314, fig. 35.
(6) SNEDEKER D. M. (1948). - Study of palmar dermatoglyphics of
Mongoloïd imbeciles. Human Biol., 20, 146.
(7) TURPIN R. et Mme GASPARD-FONMARTY (1945). - Dactyloscopie des
Mongoliens. Sem. Hop. Paris, 13, 21, 341-343.
(8) TURPIN R., BERNIER G. et TESSIER C. (1947). - Mongolisme et
stigmates familiaux de la série mongolienne Presse Médicale, 53, 497.
(10) TURPIN R., CARATZALI A. et ROGIER H. (1937). - Etude étiologique
de 104 cas de mongolisme et considérations sur la pathogénie de cette
maladie. Premier Congrès de la Fédération internationale latine des
Sociétés d'Eugénique, 1937, pp. 154-164. Masson et Cie, édit., Paris.
Haut
Notes sur la figure 11.
I. - 2. Alcoolisme.
II. - 3. Alcoolisme.
III. - 3. Epilepsie.
III. - 4. Troubles mentaux.
III. - 5. Troubles mentaux.
III. - 6. Père du mongolien. Groupe A. Main g. Indice = 30 (4, 7, 0,
11). d. Indice = 31 (4, 7, 9, 11). Pli transverse.
III. - 7. Mère du mongolien. Groupe A. M. g. Indice = 26 (3, 7, 7, 9).
Boucle radiale. M. d. Indice = 25 (4, 5, 7, 9). Boucle radiale.
IV. - 4. Sœur aînée du mongolien, née à terme, 4,500 g. Normale.
Groupe A. M. g. Indice = 24 (3, 5, 7, 9). Boucle radiale. M. d. Indice = 29 (4,
7, 7, 11). Boucle radiale. Pli transverse.
IV. - 5. Mongolien, né à terme, 3,500 g. Groupe A. Langue scrotale.
Oreilles en conque. M. g. Indice = 27 (4, 6. 7, 10). Pli transverse. M. d.
Indice = 28 (4, 6,. X, 10) t" Boucle cubitale. Pli transverse.
IV. - 6. Sœur du mongolien, née à terme, 3,500 g. Groupe A. Circulaire
triple du cordon. Cardiopathie congénitale (rétrécissement de l'artère
pulm.).M, g. Indice = 28 (3, 7, 7, 11). Pli transverse. Boucle radiale. M. d.
Indice = 29 (4, 7, 7, 11). Boucle cubitale t'
IV. - 7. Troisième sœur du mongolien, née à terme, 3,500 g. Groupe A.
Aucune malformation. M. g. Indice = 22 (3, 5, 6, 8). Pli transverse. Boucle
radiale. M. d. Indice = 22 (3, 5, 6, 8). Boucle radiale.
IV. - 8. Frère du mongolien. Normal. Groupe A. M. g. Indice = 27 (4, 6,
7, 10). Pli transverse. Boucle radiale. M. d. Indice = 31 (4, 7, 9, 11). Boucle
radiale.
IV. - 9. Normal.
Dans cette famille nous remarquerons que trois sujets peuvent être
classés comme mongoliens probables (Cf. le cha-pitre suivant : Diagnostic
palmaire du mongolisme).
Ce sont : le père (qui transmet à tous ses enfants un pli
transverse),
- le mongolien,
- et sa sœur cadette, qui (seule avec le mongolien) présente une
boucle cubitale, tous les autres membres de la famille présentant une boucle
radiale, et est atteinte d'une malformation congénitale grave.
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