Fréquence de la constitution xyy dans la population générale

J. Lejeune

Extrait des Annales de Génétique 1968, volume 113 n° 4, pp. 245-246.


Résumé :

Le regroupement des données de tous les laboratoires participant à la Recherche Coopérative sur Programme sur la Pathologie Chromosomique Humaine (C.N.R.S., R.C.P. n° 85), permet d'estimer que la fréquence de la formule XYY dans la population générale est de l'ordre de un à deux pour mille.

Sommaire

Depuis les premières publications de Jacobs et coll. 1965, on sait que la fréquence de la constitution XYY est particulièrement élevée chez les délinquants détenus dans les services de sécurité de certains hôpitaux psychiatriques (3 à 4 %).

Dans la population générale, la fréquence de la constitution XYY est probablement beaucoup plus faible et Jacobs et coll., 1968, (1) n'ont observé qu'un seul sujet XYY parmi 859 individus normaux de sexe mâle.

Afin de déterminer cette fréquence dans la population générale de notre pays, les laboratoires participant à la R.C.P. N° 85 du C.N.R.S., sur la Pathologie chromosomique humaine, ont rassemblé leurs données qui portent sur un total de 8215 sujets de sexe mâle dont le caryotype a été analysé.

La majorité des examens ont porté sur des sujets de phénotype anormal. Les 6340 proposants ainsi rassemblés ne peuvent être tenus pour représentatifs de la population générale. A côté d'autres types de maladies chromosomiques, six cas de formule XYY ont été recensés sur cet ensemble, soit une fréquence de 1 sur mille environ.

Trois autres groupes d'observations s'approchent de plus prés d'un échantillon satisfaisant. 247 sujets " normaux ", donneurs de sang, ou sujets bien portants choisis au hasard ont été examinés. Par ailleurs 896 sujets " apparentés ", pères, frères ou cousins de malades, ont été examinés pour déceler une éventuelle translocation familiale. Enfin, le caryotype des cellules normales de 732 sujets atteints d'une maladie néoplasique, a été établi.

Au total, 1875 sujets dont le phénotype ne diffère pas de celui de la population mâle normale ont été examinés et 3 d'entre eux ont été trouvés porteurs d'une formule XYY : (0/247 chez les normaux, 1/896 chez les apparentés à un malade et 2/732 chez les sujets atteints de néoplasie).

Il n'échappe nullement que ce mode de recrutement n'est pas exempt de tout biais statistique. Spécialement, s'il existe une corrélation entre la formule XYY et les accidents méiotiques (enfants anormaux) ou les accidents mitotiques (néoplasies) les valeurs observées pourraient être surestimées.

Cependant, la fréquence de 3/1875 est en bon accord avec les données de Jacobs et coll. 1968 (1/859). Il paraît donc légitime de considérer que la fréquence de la constitution XYY doit être de l'ordre de un à deux pour mille dans la population générale.

Il est remarquable que 6 cas seulement sur 6340 aient été relevés chez des sujets très anormaux. Cette constatation renforcerait la notion selon laquelle la formule XYY ne s'accompagne pas d'un syndrome clinique aisément reconnaissable.


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Note

(*) Pour les références bibliographiques, l'auteur de cette note est : RECHERCHE COOPÉRATIVE SUR PROGRAMME N° 85 (C.N.R.S.).

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Bibliographie et Liste des laboratoires ayant participé a ce travail de la R.C.P. n° 85 du C.N.R.S, Responsable Pr. J. LEJEUNE.

(1) JACOBS P.A., PRICE W.H., COURT BROWN W.M., BRITTAIN R.P., WHATMORE P.B., 1968. - Chromosome studies on men in a maximum security hospital. Ann. hum. Genet., 31, 339.

CHAMBERY. - Dr B, NOEL. - Centre de transfusion Sanguine, Hôtel-Dieu.

FONTENAY-AUX-ROSES - Dr H. JAMMET et Mlle M.T. BIOLA. - Centre d'Etudes nucléaires. Commissariat à l'Énergie Atomique.

GRENOBLE - Dr C. MOURIQUAND. - Laboratoire d'histologie et d'embryologie. Faculté de Médecine et de Pharmacie. 38-La Tronche.

LILLE - Pr M. DEMINATTI. - Laboratoire de Cytogénétique. Faculté de Médecine. Place de Verdun.

LYON - Dr C. LAURENT. - Laboratoire de Cytogénétique. Institut Pasteur, 77, rue Pasteur.

MARSEILLE - Pr STAHL. - Laboratoire d'Histologie Embryologie II. Faculté de Médecine, bd Jean-Moulin (5e).

NANCY - Dr S. GILGENKRANTZ. - Centre de Transfusion sanguine, 9-11 rue Lionnois.

NANTES T- Pr TUSQUES. - Laboratoire d'Histologie et d'Embryologie, 1, rue Gaston-Veil.

PARIS - Dr EMERIT. - Laboratoire de Cytogénétique, Hôpital Broussais, 96, rue Didot (14e).

PARIS - Dr J. de GROUCHY. - Laboratoire de Génétique médicale. Hôpital des Enfants Malades, 149, rue de Sèvres (15e).

PARIS - Pr J. LEJEUNE. - Institut de Progenése, 15, rue de l'École de Médecine (6e).

ROUBAIX - Dr R. WALBAUM. - Service de Pédiatrie. Hôpital de la Fraternité, 20 av. Julien-Lagache.

SAINT-ETIENNE - Dr FRAISSE. - Centre de Transfusion Sanguine, 25 bd Pasteur.

STRASBOURG - Pr CLAVERT. - Institut d'Embryologie. Faculté de Médecine.

TOULOUSE - Pr J. RUFFIÉ et Dr COLOMBIES. - Centre de Transfusion sanguine et d'Hématologie. Hôpital Purpan, av. de Grande-Bretagne.