Depuis les premières publications de Jacobs et coll. 1965, on sait
que la fréquence de la constitution XYY est particulièrement élevée chez
les délinquants détenus dans les services de sécurité de certains hôpitaux
psychiatriques (3 à 4 %).
Dans la population générale, la fréquence de la constitution XYY
est probablement beaucoup plus faible et Jacobs et coll., 1968, (1) n'ont
observé qu'un seul sujet XYY parmi 859 individus normaux de sexe mâle.
Afin de déterminer cette fréquence dans la population générale de
notre pays, les laboratoires participant à la R.C.P. N° 85 du C.N.R.S., sur la
Pathologie chromosomique humaine, ont rassemblé leurs données qui portent sur
un total de 8215 sujets de sexe mâle dont le caryotype a été analysé.
La majorité des examens ont porté sur des sujets de phénotype
anormal. Les 6340 proposants ainsi rassemblés ne peuvent être tenus pour
représentatifs de la population générale. A côté d'autres types de
maladies chromosomiques, six cas de formule XYY ont été recensés sur cet
ensemble, soit une fréquence de 1 sur mille environ.
Trois autres groupes d'observations s'approchent de plus prés d'un
échantillon satisfaisant. 247 sujets " normaux ", donneurs de sang, ou sujets
bien portants choisis au hasard ont été examinés. Par ailleurs 896 sujets "
apparentés ", pères, frères ou cousins de malades, ont été examinés pour
déceler une éventuelle translocation familiale. Enfin, le caryotype des
cellules normales de 732 sujets atteints d'une maladie néoplasique, a été
établi.
Au total, 1875 sujets dont le phénotype ne diffère pas de celui de
la population mâle normale ont été examinés et 3 d'entre eux ont été
trouvés porteurs d'une formule XYY : (0/247 chez les normaux, 1/896 chez les
apparentés à un malade et 2/732 chez les sujets atteints de néoplasie).
Il n'échappe nullement que ce mode de recrutement n'est pas exempt de
tout biais statistique. Spécialement, s'il existe une corrélation entre la
formule XYY et les accidents méiotiques (enfants anormaux) ou les accidents
mitotiques (néoplasies) les valeurs observées pourraient être
surestimées.
Cependant, la fréquence de 3/1875 est en bon accord avec les données
de Jacobs et coll. 1968 (1/859). Il paraît donc légitime de considérer que
la fréquence de la constitution XYY doit être de l'ordre de un à deux pour
mille dans la population générale.
Il est remarquable que 6 cas seulement sur 6340 aient été relevés
chez des sujets très anormaux. Cette constatation renforcerait la notion selon
laquelle la formule XYY ne s'accompagne pas d'un syndrome clinique aisément
reconnaissable.
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Note
(*) Pour les références bibliographiques, l'auteur de cette note est :
RECHERCHE COOPÉRATIVE SUR PROGRAMME N° 85 (C.N.R.S.).
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Bibliographie et Liste des laboratoires ayant participé a
ce travail de la R.C.P. n° 85 du C.N.R.S, Responsable Pr. J. LEJEUNE.
(1) JACOBS P.A., PRICE W.H., COURT BROWN W.M., BRITTAIN R.P., WHATMORE
P.B., 1968. - Chromosome studies on men in a maximum security hospital. Ann.
hum. Genet., 31, 339.
CHAMBERY. - Dr B, NOEL. - Centre de transfusion Sanguine,
Hôtel-Dieu.
FONTENAY-AUX-ROSES - Dr H. JAMMET et Mlle M.T. BIOLA. - Centre
d'Etudes nucléaires. Commissariat à l'Énergie Atomique.
GRENOBLE - Dr C. MOURIQUAND. - Laboratoire d'histologie et
d'embryologie. Faculté de Médecine et de Pharmacie. 38-La Tronche.
LILLE - Pr M. DEMINATTI. - Laboratoire de Cytogénétique. Faculté de
Médecine. Place de Verdun.
LYON - Dr C. LAURENT. - Laboratoire de Cytogénétique. Institut
Pasteur, 77, rue Pasteur.
MARSEILLE - Pr STAHL. - Laboratoire d'Histologie Embryologie II.
Faculté de Médecine, bd Jean-Moulin (5e).
NANCY - Dr S. GILGENKRANTZ. - Centre de Transfusion sanguine, 9-11 rue
Lionnois.
NANTES T- Pr TUSQUES. - Laboratoire d'Histologie et d'Embryologie, 1,
rue Gaston-Veil.
PARIS - Dr EMERIT. - Laboratoire de Cytogénétique, Hôpital
Broussais, 96, rue Didot (14e).
PARIS - Dr J. de GROUCHY. - Laboratoire de Génétique médicale.
Hôpital des Enfants Malades, 149, rue de Sèvres (15e).
PARIS - Pr J. LEJEUNE. - Institut de Progenése, 15, rue de l'École
de Médecine (6e).
ROUBAIX - Dr R. WALBAUM. - Service de Pédiatrie. Hôpital de la
Fraternité, 20 av. Julien-Lagache.
SAINT-ETIENNE - Dr FRAISSE. - Centre de Transfusion Sanguine, 25 bd
Pasteur.
STRASBOURG - Pr CLAVERT. - Institut d'Embryologie. Faculté de
Médecine.
TOULOUSE - Pr J. RUFFIÉ et Dr COLOMBIES. - Centre de Transfusion
sanguine et d'Hématologie. Hôpital Purpan, av. de Grande-Bretagne.
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